烟雾病（moyamoya disease）是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。该病于1955年由日本学者最早报道，因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似烟雾（日语发音为moyamoya），故称为烟雾病。

据日本的研究报道，该病年发病率为0.35/10万，患病率为3.16/10万。烟雾病病例报道以日本最多，中国和亚洲其他国家次之。在白种人和黑种人中均有发现，但病例数很少。

烟雾病的发病率在东亚最高，在欧美则极少见。此病可见于任何年龄段，男女均可患病，女性发病率略高（1.7∶1）。其发病年龄有2个高峰期：第1个高峰在10岁以内的儿童，通常以缺血性卒中为主要表现；第2个高峰在40岁左右，通常表现为出血。本病呈现一定的家族遗传性，黄种人中有8%～15%的患者存在家族史。

起病年龄范围2～65岁，以儿童和青少年多见。有10～14岁和40岁左右两个发病年龄高峰。临床症状和体征由脑血管意外所致，主要为缺血性和出血性两组症状。根据初发症状和频率，烟雾病的缺血型占63.4%，出血型占21.6%，癫痫占7.6%，其他占7.5%。

10岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的短暂性脑缺血发作或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，部分患者可由明显头痛、视力障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。脑缺血症状可因过度换气而诱发，诱发因素包括哭泣、咳嗽及紧张。长期的缺血可导致智力发育迟缓。部分患者也可表现为不自主舞蹈样运动。

成人患者特别是女性以出血型为主，较儿童患者更常发生脑室、蛛网膜下腔和脑内出血。多由于侧支血管或相关动脉破裂所致。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，大量出血可导致死亡。所有患者都可有癫痫发作，但多见于10岁以下儿童患者。

烟雾病的治疗方案选择依赖于患者的临床表现及临床分期，对已知病因的烟雾病综合征患者，应积极治疗原发疾病。有研究表明，当患者出现短暂性脑缺血发作等脑缺血症状时，应尽快进行PET、SPECT等检查，以评估其脑灌注储备情况，以此协助确定手术指征。

当脑灌注储备尚属正常范围时，宜暂行内科保守治疗，否则过于积极地进行血管重建手术则可使脑组织过度灌注导致颅内压升高，甚至出现正常灌注压突破综合征；而当脑灌注储备已下降时，则宜进行手术治疗。